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segunda-feira, 21 de maio de 2012

Miller Fisher síndrome de (MFS)


A síndrome de Guillain-Barré (SGB), também conhecida como polineurite idiopática aguda, é um tipo de paralisia neuromuscular que tem diversas variantes. 1 - 3 Essas variantes todos os padrões de compartilhar similares de sintomas e recuperação do paciente. 1 - 3 Miller Fisher síndrome de (MFS) é uma variante rara de GBS, observada em apenas cerca de 1% a 5% de todos os casos de GBS nos países ocidentais. 1 , 2 Miller Fisher síndrome ocorre em mais homens do que mulheres por uma proporção de aproximadamente 2:1. 3 A idade média de início de MFS é 43,6 anos, 3 embora o início tem sido documentado em indivíduos entre as idades de 13 e 78 anos.2
A principal diferença entre MFS e variantes mais comuns do GBS é que os grupos nervosas primeiros a ser afetados pela paralisia em pacientes com MFS são aqueles na cabeça, resultando em dificuldade em controlar os músculos oculares e equilíbrio. Paralisia em outras formas de GBS começa tipicamente nas pernas. 1 - 3 Além disso, SLM é caracterizada por uma tríade de condições: arreflexia, ataxia e oftalmoplegia. 2
O presente relatório descreve o caso de um homem com fatores de risco para acidente vascular cerebral. Ele apresentou principalmente com queixa de diplopia e alteração da marcha. Uma avaliação mais adicional revelou a tríade de condições próprias de MFS.
Um homem de 70 anos com vários fatores de risco para acidente vascular cerebral, incluindo um histórico de infarto do miocárdio, cirurgia de revascularização do miocárdio, hipertensão essencial, e hiperlipidemia visitado o departamento de emergência em uma instalação médica militar (Madigan Army Medical Center, em Tacoma, Lavar). Suas principais queixas na apresentação foram diplopia persistente de duração aproximadamente 7 dias e uma marcha "vacilante".
A história clínica do paciente revelou que ele tinha inicialmente procuraram atendimento de emergência para os seus sintomas em um estabelecimento diferente 6 dias antes da apresentação no Centro de Madigan. A outra instalação descarregado o paciente para casa sem admissão ao determinar que uma tomografia computadorizada (TC) da cabeça não revelou anormalidades intracranianas. Um follow-up ambulatorial exame Doppler ultra-sonográfico organizado pelo médico do paciente de cuidados primários mostrou mínima placa nas artérias carótidas.
Durante o encontro departamento de emergência no Centro Madigan, o paciente expressou preocupação de que seus sintomas tinham sido persistente por 7 dias sem melhora. Ele solicitou um parecer re-avaliação ea segunda por médicos, a quem não tinha visto anteriormente.
Os achados do exame de neurologia clínica pessoal incluído exoforia ligeiramente o olho direito em cima olhar para a esquerda durante a cobrir-descobrir (ou seja, unilateral) testes, bem como sinais sutis de oftalmoplegia (bilateral sacadas hypometric, bilaterais perseguições sacádicos). O exame não encontraram sinais de defeitos pupilares, ptose palpebral, ou nistagmo.Hiporreflexia bilateral foi detectada ao longo do corpo do paciente. Alguns dismetria terminal foi observada durante a dedo-de-nariz-teste. O paciente não apresentou déficits sensoriais ao toque leve, picada de agulha, ou propriocepção, mas ele tinha um déficit leve bilateralmente vibratória de seus pés para sua mid-shin. O paciente demonstrou força normal bilateralmente por todo o corpo. Sua movimentação teve uma base ampla, mas seu passo e braço oscilante movimentos eram normais.
Uma análise mais aprofundada do paciente foi realizada por uma equipe de neuro-oftalmologista usando varas de Maddox, um conjunto de hastes paralelas de vidro utilizados em testes para heteroforia. Este teste revelou sinais de paresia olhar horizontal e vertical.
Após a admissão ao hospital, exames complementares foram realizados. Estes testes foram mais notável para uma análise do líquido cefalorraquidiano (LCR) consistente com albuminocitológica dissociação e gangliosídeo imunoglobulina GQ1b G (IgG) títulos de anticorpos 1:128,000. Um paciente internado eletromiográfica / nervo estudo da velocidade de condução realizada por um neurofisiologista pessoal provocou alterações motoras do nervo facial (VII nervo craniano) 4 e anormalidades no piscar do paciente-resposta tanto do que se acreditava ser consistentes com um diagnóstico de MFS.
Síndrome de Miller Fisher é uma variante incomum de GBS, que pode ser diagnosticada através de testes para sua tríade característica de condições:. Arreflexia, ataxia e oftalmoplegia 2
Em casos de MFS, ataxia é principalmente observado durante a marcha do paciente, geralmente no tronco e com menor envolvimento dos membros. 2força motora do paciente caracteristicamente é poupado no MFS. 2 Anti-GQ1b anticorpos, ativados por certas estirpes de Campylobacter jejuni , têm uma especificidade relativamente elevada e sensibilidade para MFS. 2 densas concentrações de gangliósido GQ1b são encontrados no nervo oculomotor (nervo craniano III), IV nervo craniano (nervo craniano IV), e abducente (nervo craniano VI) de pacientes com MFS, o que pode explicar a relação entre anticorpos anti-GQ1b e oftalmoplegia. 3 , 5 títulos de anti-GQ1b anticorpos no LCR que são maiores que 1:40 são específicos para MFS. 3
O início da recuperação a partir de ataxia e oftalmoplegia em pacientes varia entre cerca de 2 semanas a 2 meses, 4 com um início de recuperação média de 10 semanas. 3 A maioria dos pacientes irão recuperar completamente ataxia e oftalmoplegia, bem como arreflexia, dentro de 6 meses. 2 Em alguns casos de MFS, pós-gadolínio ressonância magnética pode mostrar aumento de nervos cranianos. 6
O presente caso demonstra que os médicos precisam estar cientes dos sintomas e achados do exame consistentes com MFS de modo a não confundi-los com os de tais eventos isquêmicos como acidente vascular cerebral e ataque isquêmico transitório, particularmente em pacientes com mais de 40 anos.

Referências

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